Частые заболевания
Консультация врача по телефону

Аномалия Эбштейна – опасное врожденное заболевание

Первым болезнь описал патологоанатом Эбштейн, поэтому она получила его имя. Частота встречаемости не выше одного процента от общей популяции всех сердечных пороков.

В данном случае нарушается естественное строение трёхстворчатого клапана со смещением его в зону правого желудочка, который ненормально уменьшается, а правое предсердие увеличивается. При этом довольно часто бывает аномалии межпредсердной перегородки, хордального аппарата клапана, створок и незаращение овального отверстия.

Аномалия Эбштейна на фото, сделанном при помощи ультразвуковой диагностики
Аномалия Эбштейна на фото, сделанном при помощи ультразвуковой диагностики

Содержание

Причины

Врачи считают, что наследственность может играть важную роль в формировании заболевания, но на данный момент это остается гипотезой и требует проведения более глубокого изучения.

Кроме этого, провоцирующими факторами могут быть:

  • влияние на плод токсинов: лития, алкоголя, табака, медикаментов, веществ, выделяющихся при курении, ядов биологического характера, например, бактериальных метаболитов;
  • сложное течение беременности с риском выкидыша, тяжелым токсикозом;
  • наличие у будущей матери тяжелых хронических заболеваний, например, анемии, красной волчанки, эндокринологических заболеваний (тиреотоксикоз, диабет).
Бактерии выделяют метаболиты, которые являются токсинами, что может при беременности вызвать аномалии плода, в том числе и болезнь Эбштейна
Бактерии выделяют метаболиты, которые являются токсинами, что может при беременности вызвать аномалии плода, в том числе и болезнь Эбштейна

Клинические признаки

Если у малыша имеется порок сердца, то это проявляется уже с самого раннего возраста. Кране редко симптоматика возникает в период полового созревания, но, как правило, при незначительных аномальных изменениях. Для больных трудно даются даже несущественные физические нагрузки.

Характерные признаки:

  • цианоз;
  • одышка;
  • боль в сердце;
  • аритмия;
  • гипотония;
  • выпучивание шейных вен;
  • увеличение печени.

Болезнь Эбштейна обуславливается следующими анатомическими изменениями:

  • с правой стороны между желудочком и предсердием наблюдается недостаточность трехстворчатого клапана;
  • овальное отверстие полностью закрывается и остается окно;
  • справа увеличивается предсердие, а желудочек уменьшается.

Последнее приводит к нарушению циркуляции: некоторое количество венозной крови попадает через несрощенное овальное отверстие в левое предсердие, где перемешивается с артериальной. Таким образом количество кислорода в артериальном русле уменьшается, что обуславливает гипоксию и ишемию тканей в различных частях организма.

Обратите внимание. Проявление клинических признаков обусловлено уровнем аномального смещения сердечного клапана.

Клинические проявления, указывающие на сердечную недостаточность
Клинические проявления, указывающие на сердечную недостаточность

Диагностика

В зависимости от циркуляторных преобразований выделяют три стадии болезни:

  1. Первая. Встречается крайне редко. Клинические признаки не выражены, патогенез латентен.
  2. Вторая. Динамика циркуляции крови в сердце имеет серьезные нарушения (2А – нет аритмии, 2В – есть).
  3. Третья. Есть тяжелая декомпенсация.

В некоторых случаях у больных симптоматика длительное время отсутствует или выражена несущественно. Это приводит к тому, что заболевание может быть выявлено не сразу, но при проведении эхокардиографии врач, делающий исследование, обязан заметить наличие патологии, поэтому такому пациенту предстоит дальнейшее обследование (таблица).

Таблица. Диагностика аномалии Эбштейна:

Способ Комментарий

Аускультация
Аускультация
При прослушивании сердца определяются ослабление тона и глухие звуки, не редкость измененный ритм по типу так называемого «галопа».

ЭКГ
ЭКГ
Характерные признаки: пикообразные зубцы Р, нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокада правой ножки пучка и наличие Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (не всегда).

Рентген
Рентген
На фото определяется явная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца, признаки увеличения правого предсердия, при нормальной морфологии слева.

УЗИ
УЗИ
Эхокардиография определяет нарушение при отражении ультразвука от створок и ненормальное увеличение правого предсердия.

Катетеризация сердца
Катетеризация сердца
Рентгенологическое обследование сердца и сосудов при введении катера в полости органа. Метод позволяет получить достаточно большой объем данных.

Электрофизиологический анализ
Электрофизиологический анализ
Показан всем пациентам с нарушением ритмики. Цель выяснение вида аномального пути, его локации, продолжительности антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов.

Ангиокардиографическое исследование
Ангиокардиографическое исследование
Правая атриография наиболее показательная. Метод основан на введении контрастного вещества и последующего рентгенологического обследования.

Лечение и прогноз

Консервативная терапия, направленная на купирование негативных признаков, имеет смысл лишь при небольших патологиях, которые существенно не влияют на работу сердца и его сосудов. Основу составляют сердечные гликозиды и препараты от аритмии.

Единым действенным способом лечения аномалии Эбштейна является хирургическое вмешательство. Ее целью будет устранение сердечной недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана за счет расширения полезной площади правого желудочка, а также удаление других пороков, обусловленных имеющейся патологией.

На данный момент радикальная терапия может быть осуществлена двумя способами:

  • пластическая коррекция дефектов;
  • протезирование клапана.
Избавиться от аномалии Эбштейна можно только хирургическим путем
Избавиться от аномалии Эбштейна можно только хирургическим путем

Прогноз

Неблагоприятный, если имеются существенные нарушения. В этом случае младенцы умирают на первом месяце жизни, что случается у четверти больных с аномалией Эбштейна. До 5 лет доживает примерно 60%.

У лиц, переживших данный период вероятность летального исхода, снижается. Без оперативного вмешательства усиливается сердечная недостаточность и аритмии, что в итоге становится причиной смерти.

После хирургического лечения, когда создается анастомоз легочной артерии и верхней полой вены, ситуация улучшается, потому что существенно облегчается отток венозной крови в круг легочного кровотока. Выживаемость при проведении операции колеблется в пределах 10-50%, что зависит от двух факторов: уровня сердечной патологии и навыка хирурга.

После оперативного вмешательства улучшение наступает у подавляющего числа пациентов (90%). Трудоспособность возможно восстановить по прошествии года.

Профилактика

Если аномалия Эбштейна обусловлена наследственными генетическими факторами, то ее предупредить какими-либо методами не удастся. В иных случаях будущим матерям до и во время беременности нужно исключить мутагенное и тератогенное влияние на свой и детский организмы.

При лечении имеющихся соматических расстройств терапия должна быть тщательно подобрана, чтобы минимизировать воздействие на развивающийся плод.

Тайное Слово: Артерия
Добавить комментарий
Нужна помощь кардиолога?
бесплатные консультации
Вы можете задать любой интересующий Вас вопрос нашим экспертам и врачам
поиск врачей и
клиник
Найдите лучшего врача или клинику в нашем каталоге с реальными отзывами пациентов
2 865 довольных клиентов
Столько человек уже получили консультацию и помощь
26 профессиональных кардиологов
Работают в штате нашей редакции и отвечают на вопросы посетителей