Аномалия Эбштейна – опасное врожденное заболевание
Первым болезнь описал патологоанатом Эбштейн, поэтому она получила его имя. Частота встречаемости не выше одного процента от общей популяции всех сердечных пороков.
В данном случае нарушается естественное строение трёхстворчатого клапана со смещением его в зону правого желудочка, который ненормально уменьшается, а правое предсердие увеличивается. При этом довольно часто бывает аномалии межпредсердной перегородки, хордального аппарата клапана, створок и незаращение овального отверстия.
Причины
Врачи считают, что наследственность может играть важную роль в формировании заболевания, но на данный момент это остается гипотезой и требует проведения более глубокого изучения.
Кроме этого, провоцирующими факторами могут быть:
- влияние на плод токсинов: лития, алкоголя, табака, медикаментов, веществ, выделяющихся при курении, ядов биологического характера, например, бактериальных метаболитов;
- сложное течение беременности с риском выкидыша, тяжелым токсикозом;
- наличие у будущей матери тяжелых хронических заболеваний, например, анемии, красной волчанки, эндокринологических заболеваний (тиреотоксикоз, диабет).
Клинические признаки
Если у малыша имеется порок сердца, то это проявляется уже с самого раннего возраста. Кране редко симптоматика возникает в период полового созревания, но, как правило, при незначительных аномальных изменениях. Для больных трудно даются даже несущественные физические нагрузки.
Характерные признаки:
Болезнь Эбштейна обуславливается следующими анатомическими изменениями:
- с правой стороны между желудочком и предсердием наблюдается недостаточность трехстворчатого клапана;
- овальное отверстие полностью закрывается и остается окно;
- справа увеличивается предсердие, а желудочек уменьшается.
Последнее приводит к нарушению циркуляции: некоторое количество венозной крови попадает через несрощенное овальное отверстие в левое предсердие, где перемешивается с артериальной. Таким образом количество кислорода в артериальном русле уменьшается, что обуславливает гипоксию и ишемию тканей в различных частях организма.
Обратите внимание. Проявление клинических признаков обусловлено уровнем аномального смещения сердечного клапана.
Диагностика
В зависимости от циркуляторных преобразований выделяют три стадии болезни:
- Первая. Встречается крайне редко. Клинические признаки не выражены, патогенез латентен.
- Вторая. Динамика циркуляции крови в сердце имеет серьезные нарушения (2А – нет аритмии, 2В – есть).
- Третья. Есть тяжелая декомпенсация.
В некоторых случаях у больных симптоматика длительное время отсутствует или выражена несущественно. Это приводит к тому, что заболевание может быть выявлено не сразу, но при проведении эхокардиографии врач, делающий исследование, обязан заметить наличие патологии, поэтому такому пациенту предстоит дальнейшее обследование (таблица).
Таблица. Диагностика аномалии Эбштейна:
| Способ | Комментарий |
 Аускультация |
При прослушивании сердца определяются ослабление тона и глухие звуки, не редкость измененный ритм по типу так называемого «галопа». |
 ЭКГ |
Характерные признаки: пикообразные зубцы Р, нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокада правой ножки пучка и наличие Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (не всегда). |
 Рентген |
На фото определяется явная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца, признаки увеличения правого предсердия, при нормальной морфологии слева. |
 УЗИ |
Эхокардиография определяет нарушение при отражении ультразвука от створок и ненормальное увеличение правого предсердия. |
 Катетеризация сердца |
Рентгенологическое обследование сердца и сосудов при введении катера в полости органа. Метод позволяет получить достаточно большой объем данных. |
 Электрофизиологический анализ |
Показан всем пациентам с нарушением ритмики. Цель выяснение вида аномального пути, его локации, продолжительности антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов. |
 Ангиокардиографическое исследование |
Правая атриография наиболее показательная. Метод основан на введении контрастного вещества и последующего рентгенологического обследования. |
Лечение и прогноз
Консервативная терапия, направленная на купирование негативных признаков, имеет смысл лишь при небольших патологиях, которые существенно не влияют на работу сердца и его сосудов. Основу составляют сердечные гликозиды и препараты от аритмии.
Единым действенным способом лечения аномалии Эбштейна является хирургическое вмешательство. Ее целью будет устранение сердечной недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана за счет расширения полезной площади правого желудочка, а также удаление других пороков, обусловленных имеющейся патологией.
На данный момент радикальная терапия может быть осуществлена двумя способами:
- пластическая коррекция дефектов;
- протезирование клапана.
Прогноз
Неблагоприятный, если имеются существенные нарушения. В этом случае младенцы умирают на первом месяце жизни, что случается у четверти больных с аномалией Эбштейна. До 5 лет доживает примерно 60%.
У лиц, переживших данный период вероятность летального исхода, снижается. Без оперативного вмешательства усиливается сердечная недостаточность и аритмии, что в итоге становится причиной смерти.
После хирургического лечения, когда создается анастомоз легочной артерии и верхней полой вены, ситуация улучшается, потому что существенно облегчается отток венозной крови в круг легочного кровотока. Выживаемость при проведении операции колеблется в пределах 10-50%, что зависит от двух факторов: уровня сердечной патологии и навыка хирурга.
После оперативного вмешательства улучшение наступает у подавляющего числа пациентов (90%). Трудоспособность возможно восстановить по прошествии года.
Профилактика
Если аномалия Эбштейна обусловлена наследственными генетическими факторами, то ее предупредить какими-либо методами не удастся. В иных случаях будущим матерям до и во время беременности нужно исключить мутагенное и тератогенное влияние на свой и детский организмы.
При лечении имеющихся соматических расстройств терапия должна быть тщательно подобрана, чтобы минимизировать воздействие на развивающийся плод.
