Как проявляется и лечится болезнь или синдром Бадда Киари, какие бывают осложнения

Здравствуйте. У меня начались сильные боли в верхней части живота, на груди появились венозные метки, симптоматика портальной гипертензии, желтушность кожи. При пальпации под правым подреберьем можно определить, что увеличена печень. Живот также увеличился из-за скопления жидкости в брюшной полости.  Это может быть  синдром Бадда Киари или цирроз печени? Какие могут быть осложнения при болезни Бадда Киари? Как определить и лечить такой синдром?

Синдром Бадда-Киари

Здравствуйте. Вам необходимо пройти обследование печени, поскольку синдром Бадда-Киари является окклюзией печеночных вен, т.е. болезнью, при которой нарушается отток крови, и образуется ее застой в печени,  увеличивается кровяное давление в крупной воротной вене, через которую поступает венозная кровь в печень из других непарных органов, появляется тромбоз печеночных вен.

При этом образуются перегородки в терминальных частях вен печени, тромбоцитемия, истинная полицитемия, абсцесс, опухоли, ночная пароксизмальная гемоглобинурия. Отсюда ваша симптоматика, что проявляется болью в животе, желтухой, асцитом и увеличенной болезненной печенью, а также расширенными венами на животе и венозными метками на груди.

Расширение вен на брюшине при синдроме Бадда-Киари

Причины синдрома

Синдром Бадда Киари развивается по непосредственной основной причине – сужению или полному сращиванию сосудистых стенок, что обеспечивают отток венозной крови из печени.

Но данная патология провоцируется следующими отрицательными факторами:

• механическими травмами: ударами и ушибами в области живота;
• перитонитом – острым воспалительным процессом в полости брюшины;
• перикардитом – воспалением соединительной сердечной оболочки снаружи;
• заболеваниями печени: циррозом и очаговыми повреждениями;
• опухолями в полости брюшины;
• врожденными дефектами нижней полой вены, что выводит кровь из печени;
• тромбозом – перекрытием тромбом сосудистого русла;
• полицитемией – увеличением эритроцитов (красных кровяных телец) в крови;
• пароксизмальной ночной гемоглобинурией – анемией и выделением ночной мочи с примесями крови;
• мигрирующим висцеральным тромбофлебитом – одновременным появлением крупных тромбов в разных сосудах;
• инфекциями: стрептококковой, туберкулезной;
• лекарственными средствами – гормональными контрацептивами.

Но при отсутствии сопутствующих болезней и провокационных факторов синдром называют идиопатическим.

Симптоматика

Характерная симптоматика синдрома Бадда Киари дана в таблице 1 в соответствии с формами патологии:

Внимание! Осложнения при синдроме Бадда-Киари!

Осложнения патологии всегда бывают серьезными и проявляются:

• недостаточностью как печеночной, так и почечной;
• гидротораксом и геморрагическим асцитом;
• при асците – бактериальным перитонитом;
• циррозом печени и гепаторенальным синдромом;
• внутренними и кровотечениями из вен при варикозе пищевода, желудка и кишечника;
• портальной гипертензией;
• гепатоцеллюлярной карциномой при мембранозном сращивании нижней полой вены.

Важно знать. Развитие синдрома может происходить у людей с наличием системной красной волчанки и болезней, что сопровождаются дефицитом антитромбина III, протеина С и S, факторов против свертывания крови, опухолей надпочечников и почек, поджелудочной железы и печеночно-клеточного рака. Беременные и пациенты, принимающие препараты для повышения свертываемости крови (Декарбазин и пероральные контрацептивы) также подвержены развитию синдрома.

Диагностика

Больных осматривает врач, проводит физикальное и инструментальное  исследование, изучает лабораторные анализы:

• подсчитывает число тромбоцитов и лейкоцитов в развернутом анализе крови;
• определяет свертывающие факторы крови по показателям коагулограммы, увеличению протромбинового времени;
• в биохимическом анализе крови учитывают, насколько повысились от нормы показатели щелочной фосфатазы и билирубин, снизился альбумин, повысилась активность печеночных трансаминаз.

При диагностике синдрома проводят анализ на печеночные пробы

При инструментальных методах исследования проводят: сплено и гепатоманометрию, рентгенографию органов в брюшной полости для выявления: асцита, гепатоцеллюлярной карциномы, почечнопеченочной карциномы, варикозного расширения вены пищевода, кальцификации при наличии тромбоза портальной вены.

Исследуют на УЗИ и радионуклидными методами, гепатосцинографией, венографией, нижней кавографией, выполняют ангиограмму для выявления стеноза верхнего отдела нижней полой вены и рефлюкса контрастного средства в венозный кровоток печени,  если имеется парциальная обструкция в вене.

При проведении  дифференциального диагноза синдрома выявляют или исключают:

• венооклюзивную болезнь – она бывает у 25% больных, что перенесли трансплантацию костного мозга или получали химиотерапию. При этом могут определить облитерацию постсинусоидальных мелких сосудов крови – венул;
• правожелудочковую сердечную недостаточность.

Нужно знать, что важным алгоритмом диагностики синдрома является выявление асцита, портальной гипертензии, включая бактериальный перитонит, печеночной недостаточности, варикоза вен пищевода, желудка, кишечника, гепаторенального синдрома, карциномы гепатоцеллюлярной.

Устранение асцита лапароцентезом при синдроме Бадда-Киари

Методы лечения

Медики до настоящего времени полностью вылечить такое заболевание затрудняются из-за малоэффективности медикаментозной терапии, хотя лекарства в какой-то мере и на некоторое время облегчают состояние больного и продлевают жизнь. Что касается хирургических методов, то они значительно продляют жизнь и улучшают прогноз. Не проводят операции только при выраженной недостаточности печени.

Консервативное лечение

Целью  медикаментозного лечения является:

• снижение проявлений синдрома за счет устранения (рассасывания, разрушения) препятствий для кровотока и нормализации кровоснабжения печени;
• снижение давления в портальной вене;
• профилактика синдрома и исключение осложнений;
• повышение качества жизни пациентов.

В таблице 2 указаны препараты для лечения синдрома.

Группа препаратов	Как воздействует	Как применяют
Антикоагулянты: Клексан, Курантил,  Натрия дальтепарин (Фрагмин) Антикоагулянт для разжижения крови	Препятствуют свертыванию крови, слипанию (агрегации) тромбоцитов и эритроцитов, предотвращают образование тромбов	Вводят внутрь вены струйно и покапельно, внутрь мышцы по схеме, назначенной врачом, чтобы не вызвать внутреннее кровотечение, аллергические реакции: крапивницу, зуд, шок, выпадение волос, некроз кожи, не повысить активность печеночных трансаминаз (ферментов).
Тромболитики: Алтеплаза,  Стрептокиназа (Стрептаза, Стрептодеказа), Урокиназа. Антитромботическое средство Средство от свертывания крови	Разрушают или растворяют тромбы	При тромбозе лиофилизат Стрептокиназы растворяют в физрастворе и вводят начальную дозу – 250 тыс. МЕ в виде инфузии покапельно внутрь вены в течение 30 минут. Далее – по 1,5 млн. МЕ каждые 6 часов, но не более 9 млн. МЕ на весь цикл лечения. Повторяют через сутки. Возможна иная схема введения через катетер по 7500 МЕ каждый час после начальной дозы. Продолжительный тромболизис устраняют дозой – 1 млн. ЕД при курсе – 5 дней после начальной дозы. Урокиназу вводят внутрь вены по 4400 МЕ каждые 10 мин, затем по 6000 МЕ. Алтеплазу (Актилизе) водят внутрь вены по 0,25-0,5 мг/кг в течение 60 минут.
Глюкокортикоиды: Преднизолон Противовоспалительное и  средство от боли	Снимает воспаление в тканях печени и сосудистых стенках, аллергию и боли, улучшает обменные процессы	Дозу назначает врач по результатам диагностических исследований
Средства для улучшения обменных процессов в клетках печени: Эссенциале форте, Липоевая кислота Гепатопротектор для печени	Применяют для улучшения обмена веществ в гепатоцитах, повышения их устойчивости при нарушении кровоснабжения за счет состава препарата: фосфолипидов эссенциальных, мононитрата Тиамина, Рибофлавина, Никотинамида, α-токоферолацетата, Цианокобаламина, Пиридоксина хлорида	Эссенциале. Эссенциале Н. Эссенциале Форте. Эссенциале Форте Н принимают в виде инъекций внутрь вены, капсул перорально после еды по индивидуальным схемам, назначенных врачом при курсе – 3 месяца.
Диуретики: Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон), Фуросемид (Лазикс) Магний- и калийсберегающий диуретик	Выводят излишки жидкости при отеках ног  и асците	Сочетают с диетой, ограничением воды и натрия, введением солей калия. Спиронолактон и аналоги – по 25-200 мг/сутки – 2-4 раза, но не более 200 мг/сутки. Фуросемид и аналоги – внутрь по 20-80 мг/сут через каждые 6-12 часов, но не более 6 мг/кг/сутки.

Хирургическое лечение

При оперативном вмешательстве выполняют:

1. Накладывают анастомозы: восстанавливают кровоток с помощью искусственных полых протезов, которыми создается сообщение между сосудами с наличием повреждений.
2. Шунтирование: биологические или искусственные протезы имитируют отрезки сосудов, создавая путь для кровотока в обход вен с повреждениями.
3. Протезируют верхнюю полую вену: заменяют участок с повреждением биологическим или искусственным имплантатом.
4. Баллонную дилатацию нижней полой вены и стентирование: с помощью катетера с баллоном на конце расширяется стенозное место, стент устанавливается в сосуд для предотвращении его повторного сужения.
5. Менмбранотомию: путем рассечения сращиваний или перегородок из соединительной ткани увеличивают просвет сосудов.
6. Пересадку печени: трансплантируют здоровую донорскую печень.

Баллонная ангиопластика при синдроме Бадда-Киари

Стентирование: установка стента в просвет сосуда

Важно. При синдроме Бадда Киари необходимо лечить асцит хирургическим и медикаментозным методами и одновременно соблюдать диету.

Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование

При консервативном лечении назначают диуретики и корректируют гипоальбуминемию. Хирургически отводят асцитическую жидкость при проведении лапароцентеза. Также проводят портосистемное трансъюгулярное шунтирование внутри печени или трансплантацию печени.

Диета соблюдается при всех методах лечения асцита, цирроза и синдрома Бадда Киари

Разрешают питаться крупами: гречневой, овсяной и рисовой, овощами и фруктами,  вчерашним ржаным хлебом и несдобной выпечкой (овсяным и галетным печением), нежирным мясом и филе рыбы, творогом, йогуртом и кефиром, пить отвары шиповника, яичный белок.

Ограничивают воду и соль, а запрещают все жирное, жареное и острое, консервы, майонез и маргарин, сало и колбасы, грибы, алкоголь, кофе и крепкий чай. Будьте здоровы!