Частые заболевания
Консультация врача по телефону

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы и признаки, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия — что это такое и можно ли ее вылечить?

Изменение в локализации, характерной для 90 % случаев всех ГКМП
Изменение в локализации, характерной для 90 % случаев всех ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой локализованное патологическое утолщение миокарда, передающееся по наследству по аутосомно-доминантному типу. Увеличение объема сердечной мышцы происходит не везде.

Обычно утолщаются стенки левого желудочка, причем больше всего увеличивается межжелудочковая перегородка, из-за чего повышается скорость кровотока через аортальный клапан. При сильных физических нагрузках, например, во время спортивных тренировок или соревнований, ГКМП может привести к быстрому смертельному исходу из-за фатальной аритмии или внезапной остановки сердца.

Содержание

Аномалии в морфологии

Утолщение миокарда или гипертрофия кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы) является следствием мутации гена, ответственного за их сокращение. В настоящий момент диагноз ГКМП ставится в случаях, когда толщина сердечной стенки составляет ≥1,5 см и при этом фиксируется устойчивая дисфункция расслабления левого желудочка во время диастолы.

Кстати у некоторых патологическая аномалия настолько выражена, что толщина перегородки между желудочками достигает 4 см.

Распространенные нарушения архитектоники миокарда при ГКМП
Распространенные нарушения архитектоники миокарда при ГКМП

Гипертрофированная кардиомиопатия может быть обусловлена и другими патологическими изменениями на генном уровне. На сегодня описано более 200 вариантов возможных мутаций в 10 генах, кодирующих протеины саркомера миокарда.

Самые частые среди них (нумерация соответствуют цифрам на фрагментах фото под микроскопом вверху):

  1. Ненормальное расположение мышечных волокон, хаотичность их хода, переплетение по типу «бок в бок», «мышечные мостики».
  2. Слипание, ветвление и разная направленность хода кардиомиоцитов, чередующаяся с участками переплетения. Явная неравномерность распределения хроматина. Мелкоочаговый миоцитолиз кардиомиоцитов и их соединение «конец в бок».
  3. Увеличение стромы (продольный срез).
  4. «Дольчатое строение» сердечной мышцы (поперечный срез).
  5. Симптомы воспаления мелких кровеносных сосудов сердца;
  6. Участки фиброзных вкраплений.

Перечисленные выше патологические отклонения в морфологической архитектонике дают достаточно обширную вариабельность в клинической симптоматической картине, вариантов прогноза выживаемости и продолжительности жизни.

На заметку. Кардиомиопатия гипертрофическая может обнаружиться и у детей, и у пожилых людей. Однако в большинстве случаев патология проявляет себя у подростков или у зрелых людей 30–45 лет.

Средняя продолжительность жизни с ГКМП, если у человека нет тяжелых аритмий, соответствует общей, характерной для данного этноса и места проживания. Возможность преждевременной смерти напрямую зависит от формы патологии и возраста человека.

Отсутствие операции у молодых и людей с желудочковыми аритмиями ухудшает прогноз продолжительности жизни на 50 %.

Гемодинамическая классификация ГКМП

Действующая Общая классификация кардиомиопатий (Maron, Towbin, Thiene, 2006)
Действующая Общая классификация кардиомиопатий (Maron, Towbin, Thiene, 2006)

В клинической практике кардиологи чаще всего применяют гемодинамическую классификацию ГКМП.

В зависимости от величины давления кровотока в аортальном клапане выделяют две формы патологии:

  • Истинная или необструктивная гипертрофированная кардиомиопатия. Код по МКБ 10 — I42.2. При такой форме показатель значения градиента обструкции всегда меньше, чем 30 мм рт.ст., как в покое, так и после провокации. Существует несколько типов аномалии, отличных по ЭКГ. Самый распространенный в Азии — это yamaguchi syndrome, который даже получил название Восточная апикальная ГКМП. В других частях света она встречается лишь у 2 % пациентов с необструктивной формой патологии.
  • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Что это такое? При этой форме ГКМП, ее код по МКБ 10 — I42.1., существует 3 типа изменения гемодинамики градиента давления:
    1. латентный — в покое <30 мм рт.ст., а после провокации ≥ 30 мм рт.ст.;
    2. лабильный — спонтанное и постоянное колебание значений без какой-либо связи с нагрузкой или тестами, в том числе и медикаментозной провокацией;
    3. базальный — в покое ≥30 мм рт.ст.,

Измеряется градиент давления во время неинвазивного диагностического исследования —Допплер-эхокардиографии (ДЭхоКГ), где 30 мм рт.ст. соответствует значению 2,7 м/с.

Симптомы ГКМП

Гипертрофированной кардиомиопатии присущи шумы в сердце, признаки синдрома малого сердечного выброса, левожелудочковая и/или застойная сердечная недостаточность, стойкое учащение пульса, желудочковые экстрасистолы, наджелудочковые варианты аритмий.

Спортсменка упала в обморок на пике нагрузки, возможно это проявление обструктивной ГКМП
Спортсменка упала в обморок на пике нагрузки, возможно это проявление обструктивной ГКМП

Люди с обструктивной кардиомиопатией с утолщением межжелудочковой перегородки чаще всего жалуются на:

  • головокружения и предобморочные состояния;
  • кратковременные эпизоды потери сознания;
  • боли за грудиной, напоминающие стенокардические;
  • одышку;
  • общую слабость.

Перечисленные состояния возникают лишь у тех, у кого утолщение межжелудочковой перегородки привело к диастолической дисфункции левого желудочка. Поэтому около 30% людей с гипертрофированной кардиомиопатией вообще не испытывают недомоганий или дискомфорта, и внезапный смертельный исход является первым и единственным проявления патологии.

Диагностика

Признаки ГПКМ хорошо видны на электрокардиограмме.  ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии делают в 12 отведениях. ЭКГ-кривые при этой патологии никогда не бывают нормальными.

Врач также назначит общие анализы крови и мочи, биохимию крови на глюкозу, липиды, электролиты, маркеры некроза сердечной мышцы. Для полноценного обследования нужны обследования состояния почек и печени, рентгенография грудной клетки и холтеровское ЭКГ.

Тем не менее для подтверждения диагноза нужно сделать двухмерную ЭхоКГ (см. видео).

Диагностическая инструкция содержит указания, что при подозрении на атеросклероз аортального клапана и коронарных сосудов, людям старше 40 лет, пациентам с частыми приступами сердечной боли следует пройти инвазивное исследование с катетеризацией — коронарную ангиографию. В сложных случаях назначают магниторезонансную томографию и/или радионуклидную вентрикулографию (КТ с контрастом).

При возможности следует сделать генетический анализ, как пациента, так и его старших родственников. Цена исследования высока, но позволяет точно выбрать методику лечения.

После установки диагноза подросткам предстоит ежегодный мониторинг ЭКГ и Допплер-ЭхоКГ до 18 лет включительно, после чего мониторинг надо обязательно проводить каждые 3–5 лет.

Лечение

Терапию подбирают только при наличии жалоб и недомоганий.

В лечение гипертрофической кардиомиопатии входят:

  1. Ограничение тяжелого физического труда. Запрет на занятие спортом.
  2. Периодический прием антибиотиков для профилактики развития инфекционного эндокардита.
  3. Медикаментозная терапия: верапамил или бета-блокаторы (пожизненно). При тяжелых аритмиях показаны таблетки с действующим веществом амиодарон или дизопирамид. При увеличении объема полостей левых предсердия и желудочка и/или прогрессировании систолической дисфункции назначают диуретики, иАПФ или сартаны, сердечные гликозиды, спиронолактон.

Если медикаментозная терапия не дает надлежащего эффекта, а состояние пациента оценивается в III –IV ФК и градиент давления в аортальном клапане соответствует ≥50 мм рт.ст., то ему необходима операция на сердце. Это могут быть: чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow, иссечение межжелудочковой перегородки по Бокерия–Борисову, транскатетерная септальная алкогольная абляция.

В заключительном видео в этой статье можно узнать больше популярной информации на тему, касающуюся гипертрофированной кардиомиопатии.

Тайное Слово: Артерия
Добавить комментарий
Нужна помощь кардиолога?
бесплатные консультации
Вы можете задать любой интересующий Вас вопрос нашим экспертам и врачам
поиск врачей и
клиник
Найдите лучшего врача или клинику в нашем каталоге с реальными отзывами пациентов
2 865 довольных клиентов
Столько человек уже получили консультацию и помощь
26 профессиональных кардиологов
Работают в штате нашей редакции и отвечают на вопросы посетителей