Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы и признаки, диагностика и лечение
Гипертрофическая кардиомиопатия — что это такое и можно ли ее вылечить?
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой локализованное патологическое утолщение миокарда, передающееся по наследству по аутосомно-доминантному типу. Увеличение объема сердечной мышцы происходит не везде.
Обычно утолщаются стенки левого желудочка, причем больше всего увеличивается межжелудочковая перегородка, из-за чего повышается скорость кровотока через аортальный клапан. При сильных физических нагрузках, например, во время спортивных тренировок или соревнований, ГКМП может привести к быстрому смертельному исходу из-за фатальной аритмии или внезапной остановки сердца.
Содержание
Аномалии в морфологии
Утолщение миокарда или гипертрофия кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы) является следствием мутации гена, ответственного за их сокращение. В настоящий момент диагноз ГКМП ставится в случаях, когда толщина сердечной стенки составляет ≥1,5 см и при этом фиксируется устойчивая дисфункция расслабления левого желудочка во время диастолы.
Кстати у некоторых патологическая аномалия настолько выражена, что толщина перегородки между желудочками достигает 4 см.
Гипертрофированная кардиомиопатия может быть обусловлена и другими патологическими изменениями на генном уровне. На сегодня описано более 200 вариантов возможных мутаций в 10 генах, кодирующих протеины саркомера миокарда.
Самые частые среди них (нумерация соответствуют цифрам на фрагментах фото под микроскопом вверху):
- Ненормальное расположение мышечных волокон, хаотичность их хода, переплетение по типу «бок в бок», «мышечные мостики».
- Слипание, ветвление и разная направленность хода кардиомиоцитов, чередующаяся с участками переплетения. Явная неравномерность распределения хроматина. Мелкоочаговый миоцитолиз кардиомиоцитов и их соединение «конец в бок».
- Увеличение стромы (продольный срез).
- «Дольчатое строение» сердечной мышцы (поперечный срез).
- Симптомы воспаления мелких кровеносных сосудов сердца;
- Участки фиброзных вкраплений.
Перечисленные выше патологические отклонения в морфологической архитектонике дают достаточно обширную вариабельность в клинической симптоматической картине, вариантов прогноза выживаемости и продолжительности жизни.
На заметку. Кардиомиопатия гипертрофическая может обнаружиться и у детей, и у пожилых людей. Однако в большинстве случаев патология проявляет себя у подростков или у зрелых людей 30–45 лет.
Средняя продолжительность жизни с ГКМП, если у человека нет тяжелых аритмий, соответствует общей, характерной для данного этноса и места проживания. Возможность преждевременной смерти напрямую зависит от формы патологии и возраста человека.
Отсутствие операции у молодых и людей с желудочковыми аритмиями ухудшает прогноз продолжительности жизни на 50 %.
Гемодинамическая классификация ГКМП
В клинической практике кардиологи чаще всего применяют гемодинамическую классификацию ГКМП.
В зависимости от величины давления кровотока в аортальном клапане выделяют две формы патологии:
- Истинная или необструктивная гипертрофированная кардиомиопатия. Код по МКБ 10 — I42.2. При такой форме показатель значения градиента обструкции всегда меньше, чем 30 мм рт.ст., как в покое, так и после провокации. Существует несколько типов аномалии, отличных по ЭКГ. Самый распространенный в Азии — это yamaguchi syndrome, который даже получил название Восточная апикальная ГКМП. В других частях света она встречается лишь у 2 % пациентов с необструктивной формой патологии.
- Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Что это такое? При этой форме ГКМП, ее код по МКБ 10 — I42.1., существует 3 типа изменения гемодинамики градиента давления:
- латентный — в покое <30 мм рт.ст., а после провокации ≥ 30 мм рт.ст.;
- лабильный — спонтанное и постоянное колебание значений без какой-либо связи с нагрузкой или тестами, в том числе и медикаментозной провокацией;
- базальный — в покое ≥30 мм рт.ст.,
Измеряется градиент давления во время неинвазивного диагностического исследования —Допплер-эхокардиографии (ДЭхоКГ), где 30 мм рт.ст. соответствует значению 2,7 м/с.
Симптомы ГКМП
Гипертрофированной кардиомиопатии присущи шумы в сердце, признаки синдрома малого сердечного выброса, левожелудочковая и/или застойная сердечная недостаточность, стойкое учащение пульса, желудочковые экстрасистолы, наджелудочковые варианты аритмий.
Люди с обструктивной кардиомиопатией с утолщением межжелудочковой перегородки чаще всего жалуются на:
- головокружения и предобморочные состояния;
- кратковременные эпизоды потери сознания;
- боли за грудиной, напоминающие стенокардические;
- одышку;
- общую слабость.
Перечисленные состояния возникают лишь у тех, у кого утолщение межжелудочковой перегородки привело к диастолической дисфункции левого желудочка. Поэтому около 30% людей с гипертрофированной кардиомиопатией вообще не испытывают недомоганий или дискомфорта, и внезапный смертельный исход является первым и единственным проявления патологии.
Диагностика
Признаки ГПКМ хорошо видны на электрокардиограмме. ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии делают в 12 отведениях. ЭКГ-кривые при этой патологии никогда не бывают нормальными.
Врач также назначит общие анализы крови и мочи, биохимию крови на глюкозу, липиды, электролиты, маркеры некроза сердечной мышцы. Для полноценного обследования нужны обследования состояния почек и печени, рентгенография грудной клетки и холтеровское ЭКГ.
Тем не менее для подтверждения диагноза нужно сделать двухмерную ЭхоКГ (см. видео).
Диагностическая инструкция содержит указания, что при подозрении на атеросклероз аортального клапана и коронарных сосудов, людям старше 40 лет, пациентам с частыми приступами сердечной боли следует пройти инвазивное исследование с катетеризацией — коронарную ангиографию. В сложных случаях назначают магниторезонансную томографию и/или радионуклидную вентрикулографию (КТ с контрастом).
При возможности следует сделать генетический анализ, как пациента, так и его старших родственников. Цена исследования высока, но позволяет точно выбрать методику лечения.
После установки диагноза подросткам предстоит ежегодный мониторинг ЭКГ и Допплер-ЭхоКГ до 18 лет включительно, после чего мониторинг надо обязательно проводить каждые 3–5 лет.
Лечение
Терапию подбирают только при наличии жалоб и недомоганий.
В лечение гипертрофической кардиомиопатии входят:
- Ограничение тяжелого физического труда. Запрет на занятие спортом.
- Периодический прием антибиотиков для профилактики развития инфекционного эндокардита.
- Медикаментозная терапия: верапамил или бета-блокаторы (пожизненно). При тяжелых аритмиях показаны таблетки с действующим веществом амиодарон или дизопирамид. При увеличении объема полостей левых предсердия и желудочка и/или прогрессировании систолической дисфункции назначают диуретики, иАПФ или сартаны, сердечные гликозиды, спиронолактон.
Если медикаментозная терапия не дает надлежащего эффекта, а состояние пациента оценивается в III –IV ФК и градиент давления в аортальном клапане соответствует ≥50 мм рт.ст., то ему необходима операция на сердце. Это могут быть: чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow, иссечение межжелудочковой перегородки по Бокерия–Борисову, транскатетерная септальная алкогольная абляция.
В заключительном видео в этой статье можно узнать больше популярной информации на тему, касающуюся гипертрофированной кардиомиопатии.
