Некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) относят к редким формам кардиомиопатии, имеющим генетическую обусловленность. Характерной особенностью патологии является наличие губчатого строения одного из двух стенок миокарда.

Гипертрабекулярный слой ЛЖ обращен к его полости, у которого снижена сократительная способность. Нарушения закладываются во время эмбрионального развития.

Клинические признаки заключаются в проявлении сердечной недостаточности, тромбоэмболического синдрома и нарушениях сократительной ритмики. Специфического лечения на данный момент нет, пациентам с терминальной стадией показана трансплантация сердца.

Некомпактный миокард

Эпидемиология и классификация

Болезнь регистрируется как в детском, так и во взрослом возрасте. Наследственное происхождение аномалии подтверждается у 18–20% совершеннолетних и у 40–50% детей соответственно.

Распространённость в последнем случае выше – около 1,3% от общей популяции маленьких пациентов, у взрослых встречаемость заболевания ниже – 0,014 %. Однако важно понимать, что приведенная статистика должна считаться относительной, поэтому истинные цифры могут быть более значимыми.

Важно. Некомпактный миокард левого желудочка у лиц мужского пола диагностируется чаще – 55-80% от числа всех зарегистрированных случаев.

Патология формируется в период эмбрионального развития, во время образования пластов миокарда у плода. Главным признаком аномалии является развитие глубоких трабекул в ЛЖ и межжелудочковой перегородке, что негативно отображается на систолической способности сердечной камеры. У некоторых больных болезненный процесс может затрагивать и ткани правой стороны сердца.

Аномалия может иметь как спорадический, так и семейный характер. Последняя выявляется значительно чаще, поэтому болезнь классифицируют как ту, которая имеет наследственную предрасположенность.

В то же время ряд специалистов отмечают, что патологию можно считать и назальной формой, поскольку это может быть вторичным следствием других кардиологических болезней. В настоящее время данный вопрос остается дискуссионным.

Этиология

Есть несколько гипотез, объясняющих причины формирования заболевания.

Обобщая полученные научные данные, можно выделить две основные формы:

1. Эмбриональная – заболевание обуславливается генными процессами (наследственность или мутагенез), что приводит к формированию неправильного (губчатого) строения миокарда левого желудочка и его межсердечной перегородки. Это объясняется мутированием цистрона G4.5, кодирующего образование таффазина. Патологии сцеплена с полом, т. е. наследуется с Х хромосомами. Кроме этого, описаны мутации других генов, например, α-дистробревина и транскрипционного фактора NKX 2.5.
2. Гипотеза функциональной дезадаптации, как вероятные изменения при развитии кардиомиопатии. Данная теория не обуславливается генными изменениями во время внутриутробного развития плода. Мнение подкрепляется зарегистрированными факторами, когда синдром НМЛЖ у взрослых больных не регистрировался на более ранних обследованиях при ультразвуковом обследовании сердца.

Заметка. Заболевание может наследоваться с половыми Х-хромосомами по рецессивному типу. Это означает, что женщины (даже не являющиеся больными) могут иметь в геноме и передавать по наследству НМЛЖ. Например, вероятность того, что мальчики, рожденные ими, будут иметь мутационный ген составляет примерно 50%. Все дочки такой матери не будут больными, однако, каждая вторая девочка станет носительницей опасного гена.

Чреспищеводная эхокардиограмма, цветное допплеровское картирование: межтрабекулярные пространства, сообщающиеся с полостью ЛЖ

Симптоматика и диагностика

Клиническая картина разнообразна, зависит от степени поражения и уровня патогенеза. Довольно часто первые признаки уже заметны в детском возрасте.

На болезнь указывает:

• возникновение и усугубление признаков сердечной недостаточности;
• патологические изменения иннервации;
• ненормальные изменения, связанные с сократительной деятельностью и ритмикой;
• систолическая дисфункция левого желудочка;
• гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия;
• появление некоторых симптомов синдрома Барта;
• тромбообразование в трабекулярной зоне и возникновение осложнений;
• мышечная дистрофией Беккера (случается редко);
• неожиданная клиническая смерть, как итог заболевания.

Поскольку указанные признаки свойственны другим кардиологическим заболеваниям, диагностика часто бывает достаточно затруднена. Основные методы обследования обозначены в таблице и на закрепленном в статье видео.

Таблица. Способы диагностики некомпактного миокарда левого желудочка:

Метод	Характеристика
Рентген	Помогает визуализировать на фото наличие аномальных изменений в сердце.
ЭхоКГ	Другое название – УЗИ сердца. Является основным методом обследования состояния миокарда, показания обследования становятся основой для постановки диагноза.
МРТ и КТ	Томографии несмотря на хороший уровень визуализации сердечных структур при губчатом миокарде на данный момент применяются не часто.
Вентрикулография левого желудочка	Контрастное рентгенологическое обследование полостей сердца, показывает аномальные изменения морфологических структур.

Диагностическую ценность в данном случае имеют исследования, позволяющие визуально оценить состояние сердца. Главный признак, на которой обращают внимание клиницисты при верификации заболевания это наличие глубоких трабекул в миокарде ЛЖ или межсердечной перегородке.

Как правило, аномалии локализуются на верней половине органа, а также на боковой и нижней стенках левого желудочка.

Основным и наиболее информативным диагностическим методом является ультразвуковое обследование сердца (ЭхоКГ), которое показывает:

• изменение величины стенок желудочка;
• выступы ЛЖ в сердечные полости;
• наличие трабекул;
• соотношение некомпактного слоя к истинному миокардиальному;
• межтрабекулярные синусы, а также характер кровотока в измененных полостях можно хорошо увидеть на цветной доплерографии;
• наличие других патологий.

Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка

МРТ позволяет получать снимки высокого качества с более четкими контурами. На них видны субэндокардиальные дефекты перфузии.

Диагностическую ценность несет ситуация, когда некомпактный слой миокарда превышает компактный в 2,3 или более раз. При наличии трабекул изменяется кровоток, что представляет повышенную вероятность образования тромбов и осложнений, связанных с ними. Завихрения и изменения кровотока хорошо можно визуализировать при доплерографии.

МТР, как и КТ – это современные и достаточно высокоинформативные диагностики, однако, пока их нужно относить к перспективным методикам обнаружения некомпактного миокарда левого желудочка. На данный момент в медицинской литературе встречается достаточно мало описания критериев томографической диагностики рассматриваемого симптома.

Сегодня МРТ и КТ остаются методами выбора, как средства лучшей визуализации, когда иные диагностические процедуры не позволяют точно выяснить патологические изменения в сердце.

Вентрикулографию или коронарографию показано делать всем пациентам с подозрительными клиническими проявлениями, чей возраст выше 30 лет. Это помогает дифференцировать болезни и исключить аномалии венечных артерий.

Лечение

Специфическая терапия синдрома НМЛЖ на данный момент отсутствует и в ближайшее время медицина не сможет найти адекватное этиотропное лечение.

В основном назначается симптоматическая терапия для устранения или облегчения клиники:

• хронической сердечной недостаточности;
• нарушений сердечной ритмики;
• профилактические мероприятия против образования тромбов и всевозможных осложнений, которые с ними связаны.

В определенных случаях эффективным может быть оперативное вмешательство. Тем не менее добиться успешного результата можно только при помощи трансплантации сердца.

В некоторых источниках можно найти информацию об успешной пересадке левого желудочка. При злокачественных синдромах показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Губчатый миокард левого и правого желудочков на снимке МРТ

Прогноз

В общем прогноз является неблагоприятным. По статистике смертность в течение семилетнего периода составляет от 22 до 50%.

Основные причины летальных исходов состоят в патологии ритмики сердца или усугубленной недостаточности. Среди детей уровень смертности ниже и составляет около 18%.

Тут многое будет зависеть от уровня аномальных сегментов, того насколько функционально активен миокард (его сократительная способность), времени появления негативной клиники и скорости ее прогрессирования.

Заключение

Прошло более двадцати лет с момента описания синдрома некомпактного миокарда левого желудочка, однако, на сегодня нет четких регламентаций насчет диагностики, терминологии и классификации патологии. Не являются корректными методы исследования и верификации болезни, поэтому часто ее неверно трактуют и лечат.

В то же время высокие риски летальных исходов при НМЛЖ диктуют необходимость раннего обнаружения и высокой дифференциации диагноза. Верный подход к лечению позволит подбирать адекватную консервативную или радикальную терапию, что улучшит общие прогнозы и продолжительность жизни.